Dott.ssa Ekaterina Kurteva, MD: Le protesi al silicone sono un fattore di rischio per la sclerodermia

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Dott.ssa Ekaterina Kurteva, MD: Le protesi al silicone sono un fattore di rischio per la sclerodermia
Dott.ssa Ekaterina Kurteva, MD: Le protesi al silicone sono un fattore di rischio per la sclerodermia
Anonim

In occasione della Scleroderma Rheumatic Disease Awareness Week (6 - 12 giugno) e della Giornata Mondiale della Sclerodermia - 29 giugno, l'Organizzazione dei Pazienti con Malattie Reumatologiche organizza una lezione online dell'immunologo del Laboratorio di Immunologia Clinica di UMBAL "S. Ivan Rilski" Dott.ssa Ekaterina Kurteva, MD Pubblichiamo una parte della presentazione della dott.ssa Kurteva, che nel 2019 ha difeso il suo lavoro di tesi "Nuovi indicatori immunologici nella diagnosi e meccanismi patogenetici nella sclerosi sistemica progressiva".

Qual è la malattia

La sclerosi sistemica progressiva (sclerodermia) è una grave malattia debilitante del tessuto connettivo con manifestazioni cliniche sfaccettate. Colpisce sia la pelle che gli organi interni. In questa malattia, il tessuto connettivo si deposita nella pelle e negli organi interni. La fibrosi colpisce anche i muscoli e lo scheletro. Il più caratteristico è il coinvolgimento della pelle, chiamato sclerodermia.

La sclerodermia localizzata è limitata alla pelle e al tessuto sottocutaneo e la sclerosi sistemica progressiva colpisce la pelle e gli organi interni. La sclerosi sistemica progressiva ha due forme: la prima è limitata, che si manifesta principalmente su mani, avambracci, viso e collo, nonché su vari organi interni; la seconda è una forma diffusa in cui vi è una grave visceralizzazione.

Possibili sintomi

La più comune e prima manifestazione clinica della sclerodermia è la sindrome di Raynaud - pallore o bluastro delle dita, arrossamento durante il freddo e lo stress, una sensazione di dolore sulla punta delle dita. Questa sindrome precede di 2-3 anni gli altri sintomi, ma nella forma diffusa compare contemporaneamente agli altri sintomi. Tuttavia, la sindrome di Raynaud non fa sempre parte della sclerodermia. Ma l'unica soluzione è fissare un appuntamento con un reumatologo e condurre gli esami necessari.

Un altro sintomo sono le dita ampiamente gonfie. Sono molto caratteristici della fase iniziale della malattia e portano il medico a pensare alla sclerosi sistemica progressiva. Nel modello sviluppato in due fasi per la diagnosi precoce, il primo passo è proprio la presenza di dita edematose e compatte. Nel corrispondente centro di reumatologia verrà eseguita la seconda fase del processo diagnostico: la capillaroscopia del letto ungueale e l'esame in un laboratorio immunologico competente di autoanticorpi antinucleari (ANA) specifici per la sclerosi sistemica.

Nella pratica reumatologica in Bulgaria e in Europa, i seguenti anticorpi antinucleari sono principalmente testati per il sospetto clinico di sclerosi sistemica: ASA, ATA, anti-RNAP III e anti-PM/Scl. A tal proposito, il Laboratorio di Immunologia Clinica dell'UMBAL "St. Ivan Rilski", in collaborazione con la nostra Clinica di Reumatologia, fa un'eccezione, poiché da diversi anni viene regolarmente esaminato un pannello più ampio di specifici autoanticorpi antinucleari associati alla sclerosi sistemica progressiva.

La sclerodermia è legata a fattori ambientali

Un comprovato fattore di rischio per la sclerodermia è l'esposizione al silicio ea tutti i suoi derivati. La polvere di silice è coinvolta nell'insorgenza di molte malattie, inclusa la silicosi polmonare. I gruppi a rischio sono i lavoratori nelle miniere d'oro e di carbone, scalpellini e muratori, nonché tutti coloro che lavorano con polvere abrasiva.

Anche gli impianti in silicone sono un fattore di rischio e portano alla sclerosi sistemica progressiva. Le persone con una predisposizione genetica alla malattia hanno una probabilità dieci volte maggiore di svilupparla se hanno anche protesi al silicone. Se hai qualche sospetto di autoimmunità, non è consigliabile mettere il silicone in qualsiasi parte del corpo. Lo stesso vale per l'impianto di paraffina e derivati della paraffina.

Anche l'esposizione agli idrocarburi aromatici è un fattore di rischio identificato per la sclerodermia. Abbiamo un bel po' di pazienti che hanno lavorato presso distributori di benzina o impianti di solventi organici. Anche i composti contenenti cloro, come il cloruro di vinile, sono un fattore di rischio per lo sviluppo della sclerosi sistemica.

Ci sono anche farmaci che possono portare allo sviluppo della malattia. La cocaina ha lo stesso effetto. L'uso dell'integratore alimentare 5-idrossitriptofano (precursore della serotonina) è assolutamente controindicato nei pazienti con sclerosi sistemica progressiva , ha spiegato.

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Anche i soppressori dell'appetito sono pericolosi

per questi pazienti. Anche l'olio di colza, perché molto spesso è contaminato da sostanze che hanno potenziale cancerogeno, oltre a provocare la sclerosi sistemica. Ci sono studi che dimostrano che l'esposizione ai metalli pesanti - cadmio, mercurio, piombo, molibdeno, palladio e zinco - sono un fattore nello sviluppo e nella progressione della malattia.

Il ruolo degli anticorpi antinucleari

Oltre il 95% dei pazienti con sclerosi sistemica progressiva ha autoanticorpi positivi diretti contro antigeni nucleari (autoanticorpi antinucleari - ANA), che sono un segno di autoimmunità. Inoltre, alcuni degli autoanticorpi riscontrati nei pazienti con sclerosi sistemica progressiva sono specifici della malattia e associati a una particolare forma della malattia.

Ad esempio, nella maggior parte dei casi, gli anticorpi anticentromeri (ACA) vengono rilevati in pazienti con un coinvolgimento cutaneo limitato. D' altra parte, gli anticorpi antitopoisomerasi (ATA) si trovano più spesso nei pazienti con sclerosi sistemica progressiva diffusa. È stata dimostrata un'associazione tra alcuni autoanticorpi caratteristici della sclerosi sistemica progressiva e alcune manifestazioni cliniche.

I pazienti positivi agli autoanticorpi anti-Th/To hanno una prognosi peggiore rispetto ai pazienti positivi agli anticorpi anticentromeri (ACA). Hanno un'elevata incidenza di sclerosi sistemica associata a ipertensione polmonare, malattia polmonare interstiziale e crisi renale da sclerodermia. Gli autoanticorpi contro la fibrillarina (autoanticorpi anti-U3 RNP) predominano nei pazienti con sclerodermia con interessamento muscolare.

Prevedere lo sviluppo della malattia

Gli anticorpi antinucleari (ANA) nella sclerosi sistemica progressiva sono un importante marker immunologico non solo nella diagnosi. Gli ANA hanno anche un ruolo predittivo (predittivo) per il grado di coinvolgimento della pelle, per il tipo di danno d'organo e l'esito della malattia. È stato riscontrato che gli ANA nella sclerosi sistemica progressiva possono essere rilevati molto prima dello sviluppo dei sintomi clinici

In una piccola percentuale di pazienti, ANA diventa negativo durante il follow-up immunologico, che è associato a una prognosi più favorevole. Gli ANA specifici per la sclerosi sistemica progressiva si osservano raramente in altre malattie sistemiche del tessuto connettivo e sono ancora meno comuni nelle malattie non immuno-mediate o negli individui sani. Questi ANA di solito vengono rilevati per la prima volta all'inizio del decorso della sclerosi sistemica progressiva (sclerodermia) e il loro aspetto cambia raramente nel corso della malattia.

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